ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Точные причины возникновения данного заболевания неизвестны. Однако врачи считают, что спровоцировать активный аутоиммунный процесс, приводящий к воспалению стенок сосудов, с большой вероятностью могут следующие факторы:

• Хронические инфекции – простой герпес, стрептококковый тонзиллит.
• Генетическая склонность (встречаются случаи семейной заболеваемости).
• Воздействие токсических веществ.
• Систематическое употребление алкоголя на протяжении более чем 5 лет.

При данной патологии воспалительные изменения происходят во всем сосудистом русле – развивается системный васкулит, в редких случаях поражаются даже такие крупные сосуды, как аорта и легочная артерия. Помимо сосудов аутоиммунное воспаление затрагивает внутренние органы, суставы, головной мозг.

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Клиническая картина болезни Бехчета полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

• Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
• Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
• Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
• Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

При поражении глаз возникают:

• Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
• Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
• Кератит – воспаление роговицы.
• Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

• Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
• Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
• Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

• Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
• Повышается внутричерепное давление.
• Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
• Развиваются парезы.
• Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, схема которого определяется наличием у обследуемого человека тех или иных патологических проявлений.

К обязательным исследованиям относят:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Иммунологические тесты.
• Коагулограмму.
• Пробу «патергии» (кожу пациента прокалывают стерильной иглой и через 24-48 часов оценивают состояние кожного покрова в месте укола, если появляется высыпание, тест считается положительным).

К рекомендуемым при определенных симптомах относят следующие методы диагностики:

• Исследование спинномозговой жидкости.
• Анализ синовиальной жидкости.
• Рентгенографию суставов, легких и прочих органов.
• Ангиографию.
• КТ или МРТ для выявления локализации и характера патологических изменений во внутренних органах и головном мозге.

Помимо этого, больные должны пройти консультации ряда специалистов:

• Ревматолога (этот врач, как правило, и занимается лечение болезни Бехчета).
• Дерматолога.
• Иммунолога.
• Офтальмолога.
• Сосудистого хирурга.
• Невролога.
• При необходимости – уролога, пульмонолога, кардиолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

При постановке диагноза «болезнь Бехчета» врач всегда опирается на диагностические критерии:

• Рецидивирующий афтозный стоматит.
• Рецидивирующие язвы половых органов.
• Специфическое поражение глаз – передний и задний увеит, васкулит сетчатки.
• Специфическое поражение кожи – узловая эритема, угревидные поражения.
• Положительный патергический тест.

У действительно больного болезнью Бехчета человека должны присутствовать 3 из указанных критериев, причем среди них обязательно должен быть афтозный стоматит. В ином случае врач должен исключить у пациента такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, анкилозирующий спондилоартрит, системная красная волчанка и другие.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ

Болезнь Бехчета относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому целью врачей является не полное избавление от недуга, а увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациента, достижение ремиссии, снижение частоты обострений, предотвращение развития тяжелых осложнений.

Лечебные мероприятия при болезни Бехчета проводятся как в стационаре, так и амбулаторно. Показанием к госпитализации является необходимость диагностики и уточнения диагноза, а также обострение недуга и появление осложнений.

В основе лечения рассматриваемой патологии лежит медикаментозная терапия, но в зависимости от клинической ситуации могут применяться и другие методы лечения. Ввиду одновременного поражения недугом многих органов и систем, врачи разных специальностей постоянно взаимодействуют между собой и выбирают приоритетное направление в лечебном процессе. Например, если поражены крупные сосуды, все усилия направляются на то, чтобы не допустить развитие тромбоза или аневризмы. При появлении неврологических проблем больного интенсивно лечат в неврологическом отделении. Точно также обстоит дело с глазными, легочными и кишечно-желудочными проявлениями болезни Бехчета. То есть никто не делает упор на язвенном стоматите, если у пациента кровохаркание, желудочно-кишечное кровотечение или есть угроза разрыва аневризмы аорты.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Больным назначают препараты двух групп:

• глюкокортикоиды;
• иммуносупрессанты.

Глюкокортикоиды при болезни Бехчета необходимы для уменьшения активности воспалительного процесса. Больным их назначают курсами. При обострении недуга показаны высокие дозы гормональных препаратов, после наступления ремиссии – поддерживающие или же их вообще отменяют (все зависит от особенностей течения недуга).

Для лечения кожных проявлений болезни гормоны применяют местно в виде мазей, а при переднем воспалении сосудистой оболочки глаза – в виде каплей. При тяжелых поражениях органа зрения глюкокортикоиды назначают и внутрь. Кроме того, показанием для системного применения гормонов служат неврологические, легочные, желудочно-кишечные, суставные и серьезные сосудистые формы болезни Бехчета.

Задача иммуносупрессивной терапии – снизить иммунный ответ, который при рассматриваемой патологии направляется против своих же тканей. В ходе лечения иммуносупрессивными препаратами больные должны беречься от инфекций, поскольку на фоне снижения напряженности иммунитета даже банальное ОРЗ может дать кучу осложнений.

Помимо указанных групп средств, при болезни Бехчета применяют обезболивающие и нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты, интерфероны и другие лекарства, обладающие иммуномодулирующим действием.

Больным очень важно помнить следующее:

• Болезнь Бехчета имеет волнообразный характер – ремиссии чередуются с обострениями.
• Длительность относительно здоровых периодов зависит от того, как пациент соблюдает рекомендации врача (принимает ли назначенные лекарства, регулярно ли проходит все необходимые обследования).
• При ухудшении самочувствия, обострении уже имеющихся симптомов болезни или появлении новых, необходимо немедленно обращаться к лечащему врачу.

ПРОГНОЗ

Болезнь Бехчета может протекать как в легкой форме, так и очень тяжело. Обычно самые сложные случаи заболевания развиваются в молодом возрасте, но сама патология редко становится причиной смерти. Летальные исходы, как правило, случаются из-за осложнений со стороны нервной системы и крупных сосудов. Кроме того, у больных болезнью Бехчета высок риск развития слепоты, деменции и прочих неприятных последствий.